 |
|
 |
|
KAN HASTALIKLARI
KAN UYUŞMAZLIĞI
Her insan kalıtsal olarak ya Rh pozitif ya da negatiftir. Tüm gebelere erken dönemde kan grubu ve Rh etmeni tayini yapılır. Rh(+) ise (%85`i öyledir) ya da hem eşi hem kendisi Rh(-) ise sorun yoktur. Ama kendisi Rh(-), eşi Rh(+) ise gebe kadın Rh uyuşmazlığı sorununa adaydır. Gebeliği dikkatle, tıbbi gözetim altında izlenmelidir.
Bu ilk gebeliğinizse, bebeğiniz için hemen hiç tehlike yoktur. Sorun, Rh etmenini babasından kalıtımla almış bebeğin doğumu sırasında (düşük ya da kürtaj sırasında da olabilir) Rh(+) kanın, Rh(-) olan annenin dolaşım sistemine girmesiyle başlar. Annenin bağışıklık sistemi bu "yabancı" maddeye karşı antikor oluşturur. Bu antikorlar bir başka Rh(+) bebeğe gebe kalana dek zararsızdır. Böyle bir durumda antikorlar plasentayı geçerek bebeğin alyuvarlarına saldırırlar ve bebekte, annenin antikor düzeyi düşükse hafif, yüksekse ciddi kansızlığa yol açarlar. İlk gebelikte bu antikorlar çok nadir durumlarda oluşur, bunun için plasentadan bebeğin kanının geriye doğru annenin kan dolaşımına girmesi gerekir.
Günümüzde Rh uyuşmazlığında bebeği korumanın yolu, Rh antikorları oluşumunu önlemektir. 28.haftada kanında antikor olmayan Rh(-) anne adayına bir doz Rh immünglobülin verilir. Bebek Rh(+) ise, ikinci doz doğumdan 72 saat sonra verilir.
Testler gebe kadında daha önceden Rh antikorları geliştiğini gösteriyorsa bebeğin kan grubunu belirlemek için amniyosentez yapılabilir. Bebek Rh(+) ise, yani anneyle uyuşmuyorsa annedeki antikor düzeyleri düzenli olarak ölçülür. Düzeyleri tehlikeli ölçüde yükselirse, bebeğin durumunu değerlendirmek için testler yapılır. Bebeğin durumu tehlikedeyse, Rh(-) kan nakli gerekebilir. Rh uyuşmazlığı cidiyse ki nadirdir (%1), bebek rahim içindeyken kan nakli yapılır. Çoğunlukla doğumdan hemen sonraya dek beklenebilir. Hafif olgularda antikor düzeyi düşüktür ve kan nakli gerekmez. Ama hekimin doğumdan sonra gerekli olma olasılığına karşı hazırlıklı olması gerekir.
Etki Mekanizması
Rh uygunsuzluğu varlığında (anne (-) baba (+) eğer bebek de pozitif ise doğum esnasında anne kanı ile bebeğin kanı temas eder ve anne kanına Rh faktörü geçer. Anne buna anti Rh üreterek cevap verir. Bir sonraki bebek eğer Rh (+) olur ise anne kanındaki bu anti Rh lar bebeğe geçer ve bebeğin kanında çökelmelere neden olur. Bazı durumlarda anne ve bebek kanı doğumdan önce de temas edebilir. Bu durumlar
Amniyosentez
Düşük
Gebelik sırasında fazla miktarda kanamalardır
Bazen Rh(-) bir kadına hata ile Rh(+) kan verilebilir. Bu durumda ortada gebelik yokken bile kadının kanında anti-Rh antikorlar bulunabilir ve ilk bebek uygunsuzluktan etkilenebilir.
Belirtiler
Kan uyuşmazlığında eğer bebek etkilenmiş işe anneden geçen anti-Rh lar bebeğin kan hücrelerinin parçalanmasına ve çökelmesine neden olur. Bu durumda bebekte kansızlık yani anemi görülür. Buna bağlı olarak ultrasonda bebekte hidrops adı verilen durum tespit edilir. Bebekteki anemi sonucu kalp yetmezliği ve vücut boşluklarında biriken sıvı hidrops tablosunun nedenidir. Hastalığın şiddetine ve yok edilen kan hücrelerinin miktarına bağlı olarak bebekte anne karnında ölüm de dahil olmak üzere her türlü distres belirtisi görülür.
Teşhis
Kan uyuşmazlığının teşhisi için hem anne hem de baba adayının kan grubunun bilinmesi önemlidir. Eğer anne Rh (+) ise babanın kan grubu önemini yitirir. Gebelik takibi esnasında annenin kanında normalde olmaması gereken anti-Rh aranır. Bu teste indirek coombs adı verilir. Doğum sonrası bebekte anneden geçen antikorların aranmasına ise direk coombs testi adı verilir. Bebeğin kan uyuşmazlığından etkilenip etkilenmediğini anlamak için ayrıca kordosentez de yapılabilir.
Tedavi
Kan uyuşmazlığında amaç annenin Rh pozitiflere karşı antikor oluşturmasını engellemektir. Bu nedenle kan grubu Rh(-) eşi Rh (+) olan gebelere 28. haftada anti-D iğnesi yapılmalıdır. Bu ilaçlara halk arasında uyuşmazlık iğnesi adı verilir. Doğumdan sonra bebeğin kan grubu pozitif ise ilk 72 saat içinde yeniden anti-D yapılmalıdır.
Benzer şekilde düşük, dış gebelik, kürtaj gibi durumlarda da müdahaleden hemen sonra anti-D yapılmalıdır. Tanısal amaçlı girişimler olan amniyosentez, kordosentez, CVS gibi işlemleri takiben anti-D yapılması gebeliğin sağlıklı devamı açısından son derece önemlidir.
ANEMİ (KANSIZLIK)
Anemi (Kansızlık) hemoglobin miktarının yaş ve cinsiyete göre dünya sağlık örgütü tarafından kabul edilen kriterlerin altında kalmasıdır. Bu kriterler erişkin erkeklerde 13 g/dL, kadınlarda 12 g/dL nin altı kabul edilir. 6 ay ile 6 yaş arası çocuklarda 11 g/dL nin, 6-14 yaşlarda 12 g/dL nin altı anemidir.
En sık rastlanan anemi türleri demir eksikliğine bağlı anemi, Folik asit eksikliğine bağlı anemi, Vitamin B-12 eksikliği anemisidir. Bunları kısaca tanımlayalım:
Demir Eksikliği Anemisi
Tanım olarak düşük miktarda demire bağlı olarak kanın kırmızı hücrelerindeki azalmadır. Kansızlığın en sık görülen şekli budur. Demir, kanda oksijen taşıyan pigment olan hemoglobinin önemli bir parçasıdır. Demir eksikliğinin nedenleri :
Diyette az miktarda alınma,
Vücut tarafından az miktarda emilimi
Kronik kanamalar (ağır adet kanaması dahil)
Örneğin: burun kanamaları, hemoroid, mide yada barsak ülseri, polip, gastroenterial kanser gibi … Çocuklarda kurşun zehirlenmesi sonucunda da demir eksikliği anemisi görülür. Vücutta ve kemik iliğindeki demir depolarının harcanması sonucu kansızlık yavaş yavaş gelişir. Genellikle kadınlarda demir depoları daha azdır.
Yüksek risk grubu içerisinde doğurganlık çağında olan ve adet dönemi nedeniyle kan kaybı olan kadınlar, demir ihtiyacı artmış gebe veya emziren kadınlar, çocuklar ve diyetinde yeterli oranda demir bulunmayan kişiler bulunmaktadır. Kan kaybına bağlı risk faktörü arasında peptik ülser, barsak kanseri, rahim kanseri, uzun dönem aspirin kullanımı sayılmaktadır.
Demire bağlı aneminin kendine özel bulgular nelerdir ?
Yiyecek dışındaki şeylere istek. Örneğin: toprak, buz, kireç taşı, nişasta gibi…
Ağız kenarında ve tırnaklarda çatlaklar
Tırnaklarda biçimsizlik: kaşık biçimi almaları gibi…
Tahriş olmuş dil
Günlük demir gereksinimi ve kaybı ne kadardır?
Günlük demir gereksinimi 1-3 mgr. kadardır. Bunun % 5-10 duedenum ve proksimal ince barsaktan emilir. Günlük kayıp 1 mgr dır. Ter, dışkı, idrar, dökülen hücreler ile kaybedilir. Gereksinim bebeklik, hamilelik, ağır hastalık ve emzirme dönemlerinde artar.
Hangi besinler demir açısından zengindir?
Kırmızı et, karaciğer, balık, kuru üzüm ve yumurta sarısı demir açısından zengin gıdalardır. Un, ekmek ve tahıllar demir ile zenginleştirilmiş olabilir.
Demir eksikliği anemisi düşünülen hastalarda yapılması gereken başlıca tetkikler neler olmalıdır?
Tam kan sayımı, serum demiri, serum demiri bağlama kapasitesi, transferin saturasyonu, serum ferritin düzeyi, dışkıda gizli kan ve periferik yaymadır. Tam kan sayımında düşük hemoglobin ve hematokrit değeri, kanda düşük ferritin düzeyi, kanda total bağlama kapasitesi ve kan kaybını değerlendirmek açısından dışkıda gizli kan görülebilir.
Tedavi olarak ne uygulanır?
Ağızdan demir tedavisinde kullanılan demir formları demirsülfat, demir glukanat ve demir fumorattır. Demir tedavisine başladıktan iki ay sonra hemoglobin düzeyi normale dönecektir, ancak çoğunlukla kemik iliğinde olan demir depolarını doldurmak amacı ile tedaviye 6-12 ay daha devam edilmelidir.
Damar içerisine veya kas içerisine uygulanabilecek demir ilaçları da ağızdan alıma dayanamayan hastalarda kullanılabilir. Tedavi ile birlikte kan sayımı iki ay içerisinde normale dönecektir.
İlaç kullanılırken dikkat edilecek noktalar nelerdir ?
En iyi demir emilimi aç karnına olmasına rağmen pek çok insan buna katlanamaz ve gıda ile almak ister. Süt ve sütlü mamüller demir emilimini engelleyeceğinden ilaç ile birlikte alınmamalıdır. C vitamini demir emilimini artırırken hemoglobin üretiminde de önemli yer tutar. Diyet ile alınacak miktar yeterli olmayacağından gebelik ve emzirme dönemi sırasında kadınların yeterli derecede demir almaları gerekir.
Folik Asit Eksikliğine Bağlı Anemi
Vücudun yeterli kırmızı hücreleri yaratmak için folik aside ihtiyacı vardır. Folik asit olmadığı durumlarda kan hücresi üretimi azalmaya başlar. Bu durum sonunda anemi görülür. Folik asitin emilimini ve metabolizmasını etkileyen en önemli madde alkoldür. Bu sebeple folik asit eksikliğine bağlı anemi en çok alkoliklerde görülür. Ayrıca keçi sütü ile beslenmekte folik asiti düşürür. Diğer nedenler bağırsak hastalıkları, ağızdan alınan doğum kontrol hapları, kanser için alınan çeşitli ilaçlar ve epilepsi.
Folik Asit Eksikliğine Bağlı Aneminin kendine özgü bulguları nelerdir ?
İshal
Depresyon
Şişmiş ve kırmızı bir dil
Vitamin B-12 Eksikliği Anemisi
B-12 vitamininin emilimi mide de gerçekleşir. Bu emilimin gerçekleşmesi için mide B-12 asıl faktörü denilen bir maddeyi salgılaması gerekir. Bu faktörün eksikliği bu vitaminin eksikliğine neden olur. B-12 vitamini kırmızı kan hücrelerinin kemik iliğinden üretilmesi için gereklidir. Yetersiz miktar anemiye neden olur. Bu tarz anemi daha çok hayvan ürünleri yemeyen vejeteryanlarda ve mide rahatsızlıklarında (atrofik gastrit) görülür.
Bu Aneminin kendine özgü bulguları ?
Eller ve ayaklarda ürperme
Bacaklarda, ayaklarda ve ellerde duyu kaybı
Sarı ve mavi renklerle ilgili olarak renk körlüğü
Şişmiş ağrıyan ve yanan bir dil
Kilo kaybı
Kararmış cilt
İshal
Düzensizlik
Depresyon
Entellektüel fonksiyonların azalması
HEMOFİLİ VE LÖSEMİ HASTALIKLARI
Hemofili kanın pıhtılaşma sisteminde rol alan ve "pıhtılaşma faktörleri" olarak adlandırılan proteinlerin eksikliği, yokluğu veya işlevinin bozuk olması sonucu ortaya çıkan, genetik geçiş gösteren ve kanamalarla seyreden bir pıhtılaşma bozukluğudur.
Kan, vücutta kan damarları yoluyla dolaşır. Kan damarlarını venler, arterler ve kılcal damarlar oluşturur. Bu damarlardan herhangi bir tanesinde hasarlanma olursa kanama meydana gelir. Normalde kan damarı hasarlandıktan hemen sonra, travmanın damar üzerine etkisiyle damar duvarı kasılır. İkinci aşamada, "trombosit" adı verilen kan hücreleri devreye girer ve hasarlı bölgede "trombosit tıkacı" adı verilen geçici bir tıkaç oluşur. Eğer damardaki yırtılma küçükse, bu tıkaç kan kaybını tek başına durdurur, fakat delik büyükse kanamayı durdurmak için trombosit tıkacına ek olarak kanın pıhtılaşması da gerekmektedir. İşte bu aşamada, yani kan pıhtısının oluşması için pıhtılaşma faktörlerine ihtiyaç vardır. Pıhtılaşma faktörlerinin devreye girmesiyle oluşan fibrin iplikçikleri, trombositleri, kan hücrelerini ve plazmayı da içine alarak kan pıhtısını oluşturur.
Hemofili hastalarında pıhtılaşmanın ilk iki aşamasında bir sorun yoktur. Ancak eksik kalan üçüncü aşamadır; bu hastalıkta yeterince güçlü bir kan pıhtısı oluşamamaktadır. Bu nedenle, bir hemofili hastasında eğer vücut içi veya vücut dışı ciddi bir travma oluşursa, hastaya genellikle pıhtılaşmanın sağlanması için tıbbi müdahale gerekli olur. Ancak unutulmamalıdır ki hemofili hastaları normal bir insandan daha hızlı kanamamaktadırlar. Yalnızca daha uzun süre kanamaktadırlar.
Hemofili Hastalığının Türleri, Seyri ve Tedavisi
En fazla görülen hemofili tipleri "Hemofili A" ve "Hemofili B"dir. Pıhtılaşma faktörlerinden faktör VIII`in eksikliği veya yokluğu Hemofili A olarak adlandırılırken, faktör IX`ın eksikliği veya yokluğu Hemofili B olarak adlandırılır. Hemofilinin cinsine göre tedavide gerekli faktör düzeyini artırıcı ilaçlar kullanılmaktadır.
Hemofili hastalığı, hastadaki pıhtılaşma faktörlerinin düzeyine göre sınıflandırılır. Sağlıklı bir insanda faktör VIII veya IX düzeyleri %50 ile %150 arasında değişmektedir. Ancak hemofili hastalarında faktör düzeyi normalin çok altındadır. Bu miktar %1`den % 50`ye kadar değişebilir. Pıhtılaşma faktörü düzeylerinin % 2`nin altında olduğu hastalar "şiddetli" ya da "ağır" hemofili olarak adlandırılmaktadır. Hemofili hastalarının yaklaşık yarısında, hastalık bu şekildedir.
Günümüzde hemofilinin tedavisi hastaya eksik olan faktörün replasmanıyla (takviyesiyle) mümkün olmaktadır. Gerekli olan faktör, intravenöz (damariçi) yolla hastaya verilir. Böylece hastada faktör düzeyi artar ve pıhtılaşma gerçekleşir. Bu tedavi etkili fakat geçici bir tedavidir. Belli bir süre sonra hastanın faktör düzeyi yine eski düzeylerine inecektir.
Hemofilide Hastalar ve Ailelerinin Yapabilecekleri
1. Şiddetli kanamalar
Kafa içi, boyun, boğaz ve karıniçi kanamalar en sık rastlanan ciddi kanamalardır. Bu gibi durumlarda en kısa zamanda tıbbi tedaviye gerek duyulmaktadır. Bu tür kanamalarda, hastaya mümkün olan en kısa zamanda faktör replasmanı yapılmalıdır.
Kafa travmaları
Şiddetli kanamaların en tehlikelisi, kafa travmaları sonrası gelişen beyin kanamalarıdır. Buradaki en önemli nokta travma sonrası kanamanın gözle görülebilir olmaması olasılığıdır. Olası bir beyin kanamasının zamanında teşhisi için belirti ve bulguların yakından izlenmesi gereklidir. Olası beyin kanaması belirtileri arasında başağrısı, baş dönmesi, mide bulantısı, uyku hali, denge kaybı ve görüş kaybı yer alır. Bu gibi belirtiler gözlendiğinde en kısa zamanda bir hekime başvurulmalıdır.
Boyun veya boğaz kanamaları
Hastanın boyun veya boğaz bölgesinde gerçekleşen herhangi bir travma durumunda da şiddetli kanamalar gerçekleşebilir. Bu tür kanamalara bağlı olarak hastanın boğazının tıkanarak hava geçişinin engellenmesi olasılığı vardır. Travma dışında herhangi bir boğaz enfeksiyonu ya da şiddetli öksürüğün de boğaz kanamasına yol açma olasılığı vardır. Takip edilmesi gereken belirtiler boğazda şişlik, yutma güçlüğü, boğaz çevresinde morluk ve kanlı öksürüktür. Bu gibi durumlarda en kısa zamanda bir hekime başvurulmalıdır.
Karıniçi kanamalar
Uzun süreli karıniçi kanamalar hastanın şoka girmesine kadar varabilecek sonuçlar doğurabilir. Herhangi bir travma, hatta şiddetli öksürük bile karıniçi kanamaya yol açabilir. Bu tür kanamaların belirtileri arasında kanlı öksürük, karın ağrısı, mide bulantısı, kusma, koyu renkli dışkı ve halsizlik olabilir. Bu gibi durumlarda en kısa zamanda bir hekime başvurulmalıdır.
2. Orta Şiddette Kanamalar
Hemofili hastalarında orta şiddette kanamalar görüldüğünde travma veya kanama bölgesi gözlem altında tutulmalıdır. Eğer bu alanda kötüleşme görülürse yine en kısa zamanda bir hekime başvurulmalıdır.
Eklem içi kanamalar
Hemofili hastalarının bebeklikten çocukluğa geçiş aşamalarında hareket yeteneklerinin artmasıyla birlikte eklem içi kanama görülme sıklığı da artmaktadır. Eklem içi kanamalar en sık olarak; ayak, el bileklerinde ve dizlerde görülür. Bunun nedeni, bu bölgelerin hareket anında en fazla yüklenilen, hareket eden ve darbelere maruz kalan bölümler olmalarıdır. Eklemlerde kanama olduğu zaman oluşan basınç nedeniyle hastalarda şiddetli ağrılar olur. Eğer eklem kanamaları zamanında tedavi edilmezlerse kalıcı arazlar bırakabilirler. Bu kanamaların en önemli belirtileri eklemlerde hareket sırasında ağrı ve ısı artışıdır. Belirtiler saptandığında en kısa zamanda bir hekime başvurulmalıdır.
Kas (adele) içi kanamalar
Herhangi bir travma veya burkulma sonrası kas içi kanamalar ortaya çıkabilir. Hemofili hastalarında, kol ve bacak kaslarında ortada belli bir neden olmaksızın da kanama görülebilmektedir. Bu kanamaların en önemli belirtileri kol veya bacaklarda hareket zorluğu, hareket sırasında ağrı ve söz konusu bölgelerde ısı artışıdır. Belirtiler saptandığında en kısa zamanda bir hekime başvurulmalıdır.
Ezik, çürük ve morarmalar
Ezik, çürük ve morarmalar özellikle hemofili hastalarının ilk teşhisleri aşamasında önemli bir ipucudur. Bunlar yüzeyel deri kanamaları olduklarından ve birkaç gün içinde kendiliklerinden düzeldikleri için genellikle özel bir tedavi gerektirmezler. Ezik ve çürükler iyileştikçe renk değiştirirler. İlk başta koyu mavi veya mor olup zamanla yeşil, kahverengi ve sarıya dönüşerek yok olurlar. Ancak eğer çürük büyümeye devam ediyor ve rengi gittikçe koyulaşıyorsa yine en kısa zamanda bir hekime başvurulmalıdır.
Hemofilili bebeklerde ciddi olmayan çürükler çok sık olarak görülebilir. Bu bebeklerde sadece kucağa alınmalarından dolayı bile çürük görülebilmektedir. Ancak bu ebeveynleri çocuklarını sevmekten alıkoymamalı, yalnızca daha dikkatli davranmaya sevk etmelidir. Kullanılan eşyalarda veya çocuğun giysilerinde koruyucu süngerler kullanılması bu konuda yardımcı olabilir.
3. Hafif Şiddette Kanamalar
Bir hemofili hastasının günlük hayatının bir parçası olan ve genelde faktör uygulaması gerektirmeyen kanamalardır.
Ağız içi kanamalar
Ağız içi kanamalar en sık olarak düşme ve diş çıkarma nedeniyle görülür. Sızıntı şeklinde olan kanamalar hastanın veya ailesinin gözünden kaçabilir. Bu nedenle bu bölgelerde bir travma yaşandığında ağız içini ve dudaklar civarını iyice incelemekte fayda vardır. Bu gibi durumlarda kesik eğer çok derin değilse, kanamanın durması için soğuk suyla ağızın çalkalanması ve temiz bir sargı beziyle tampone edilmesi yeterli olabilir. Ancak eğer kanama 2 saatten fazla sürerse en kısa zamanda bir hekime başvurulmalıdır.
Burun kanamaları
Kısa süreli burun kanamaları burunun soğuk suyla yıkanması veya oturur durumda olan hastanın 5-10 dakika parmakla burun kanatlarını sıkıca sıkarak tampone etmesiyle genellikle durdurulabilir. Kanama uzarsa veya burnun arkasından genize doğru bir kanama olursa en kısa zamanda bir hekime başvurulmalıdır.
Hafif kesikler ve sıyrıklar
Deride herhangi bir travmaya bağlı olarak sıyrık oluştuğunda veya deri hafifçe kesildiğinde sızıntı tarzında kanama varsa yarayı temizleyip 10 dakika kadar temiz bir sargı beziyle tampone etmek genellikle yeterli olur. Bu şekilde kanama durdurulamazsa en kısa zamanda bir hekime başvurulmalıdır.
LÖSEMİ
Lösemi, kan ve kemik iliği dokusunda bulunan hemopoietik hücrelerin (temel görevleri kan hücreleri yapmak olan hücreler) aşırı çoğalması ile ortaya çıkan (neoplastik çoğalma) bir tür kan hastalığıdır. Hücreler normalden fazla olmasına rağmen, işlevleri bozuktur. Lösemi hastalığında, kemik iliği çoğunlukla bu işlevlerini yapamayan neoplastik hücrelerle doludur ve kandaki beyaz küre hücreleri (lökosit) çok fazla artmış olarak bulunur.
Lösemi, diğer anormal hücre artışıyla seyreden ve genel olarak kanser olarak adlandırılan durumlardan oldukça farklı bir hastalıktır. Kemik iliğinde oluşan primer hemopoietik neoplazmlar tüm vücutta dolaşır ve herbiri hastalığın başından itibaren metastatik (başka doku ya da organlara yerleşme potansiyeli olan) hücrelerdir. Lösemi tedavisinde diğer kanser tiplerinden farklı olarak cerrahinin yeri yoktur. Tedavi, geniş alana yayılmış bir hastalığı tedavi etmek amacına uygun şekilde uygulanır.
Genel olarak lösemi, hastalığın ortaya çıkış şekli, genellikle görüldüğü yaş ve seyrine göre "akut" ve "kronik" olarak ikiye ayrılabilir.
Akut lösemi, olgunlaşmamış hücrelerin çoğalması şeklinde ortaya çıkar. Bu hücrelerin orijinine göre Akut Miyelositik Lösemi (AML) ve Akut Lenfositik Lösemi (ALL) olarak adlandırılan iki tipi mevcuttur. AML ve ALL tedavisinde çeşitli antineoplastikler standart tedavi olarak kullanılmaktadır. Antineoplastikler, neoplastik hücreler yanında en sık olarak kan hücreleri olmak üzere normal hücreleri de etkilemektedir. Bu nedenle antineoplastiklerle yürütülen tedavi sırasında kan ve kan komponentleri ile destek tedavisi uygulanır. Akut lösemilerde ikinci bir tedavi seçeneği uygun hastalara kemik iliği transplantasyonu uygulamasıdır. Hücre ayrıştırma cihazı olarak adlandırılan cihazlar tarafından "periferik kök hücre" olarak adlandırılan hücrelerin ayrıştırılması işlemi, kemik iliği transplantasyonlarında giderek yaygınlaşan bir işlemdir.
Kronik lösemi hastalığında ise anormal çoğalan hücreler, akut lösemiden farklı olarak olgunlaşmamış hücreler değil, olgunlaşmış ya da farklılaşmış hücrelerdir. Hücrelerin tipine göre Kronik Miyelositik Lösemi (KML) ve Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) olarak ikiye ayrılabilen kronik lösemilerin tedavisinde de çeşitli antineoplastik preparatlar kullanılmaktadır.
TALASEMİ
Talasemi kalıtsal geçiş gösteren, önlenebilir bir kan hastalığıdır. Akdeniz bölgesinde daha sık görülen bu hastalık genellikle bir yaşından önce solukluk, dalak büyüklüğü ve gelişme geriliği ile kendini gösterir. İyi tedavi edilemeyen hastalarda yüz kemiklerinde değişiklikler, demir birikimine bağlı olarak da kalp, karaciğer, pankreas gibi organlarda bozukluklar ortaya çıkmaktadır.Tablo 2 de bir talasemi hastasının kan hücreleri görülmekte.
Talasemi hastalarının seyrek ve az kan almaları sonucunda kendini gösteren komplikasyonların oluşumu yani başta iskelet sistemi olma üzere şekil değişiklikleri oluşmuş bir hastayı görmektesiniz. Hasta 9 yaşında ve gelişimi yüksek derecede bozuk. Aşırı demir birikimi ve düşük hemoglobin maalesef bu istenmeyen sonucu doğurmamaktadır. Günümüzde bu tip örneklere nadirende olsa raslanmaktadır. İyi bir hasta + anne+ baba eğitimi ile bu tip istenmeyen olaylar engellenebilir
TALASEMİNİN FORMLARI:
1. TALASEMİ TRAİT: TALASEMİ TAŞIYICILIĞI: Bu bireyler, tamamen sağlıklıdır. Eğer her iki ebeveyn de talasemi taşıyıcı iseler, çocuklarına geçirdikleri talasemi geni ile talasemi hastalığına neden olabilirler. Talasemi taşıyıcılarına talasemi minör denir. Daha fazla bilgi için TaşıyıcılıkNedir butonuna tıklayaraz sayfamızı ziyaret ediniz.
2.TALASEMİ İNTERMEDİA: Taşıyıcılar gibi tamamen sağlıklı olmayan, hastalık belirtileri genellikle ileri yaşlarda başlayan, kan gereksinimleri daha az olan hastalığın hafif formudur.
3. TALASEMİ MAJOR: Akdeniz anemisi olarakta bilinir. Erken çocuklukta başlayan, çok ciddi bir kan hastalığıdır. Bu çocuklar kendileri için yeterli hemoglobini yeterince yapamazlar.
Çocukta ilk belirtiler genellikle ilk 6 ayda ağır, ilerleyici bir hemolitik anemi şeklinde kendini gösterir. Bu çocukların yaşam boyu ortalama 3-4 haftada bir, kan transfüzyonlarına ihtiyaçları vardır. Anemiyi düzeltmek amacı ile yapılan konsantre kan transfüzyonları çocuğun yaşamını uzatırken, vücutta demir birikmesine yol açar ve çeşitli organların fonksiyonları bozulur. Demir birikimini önlemek amacıyla genellikle 3 yaş civarında özel bir pompa ile haftanın 5 günü demir bağlayıcı ilaç (Desferrioxamine) alınması zorunludur. İleri yaşlarda dalak alınarak, hastanın kan ihtiyacı geçici olarak azalır, fakat kesin çözüm değildir. Kemik iliği nakli, hastalığı tamamen düzelten bir tedavi yöntemidir. Çok pahalı bir tedavi yöntemi olmasına rağmen, son 15 yıldır kemik iliği nakli konusunda yapılan çalışmalarda özellikle uygun verici kardeşi olan küçük hastalarda başarılı sonuçlar alınabilmektedir.
Uygulanan ek tıbbi tedavi gereksinimleri ile beraber bir hastanın yıllık maliyeti yaklaşık 12.000-15.000$ civarındadır.
Bu tür kalıtsal hastalıklardan korunmada en etkili yöntemler;
1. Toplum eğitimi,
2. Taşıyıcıların taranması,
3. Genetik danışma,
4. Doğum öncesi tanı yöntemleridir. İki taşıyıcının evlenmesi halinde ise hamileliğin 6-22. haftasında doğum öncesi tanı yapılabilir. Böylece hasta bir çocuğun doğması önlenir. Doğum öncesi tanı ile sağlıklı olacağı belirlenen bebeğin doğmasına izin verilebilir
TEDAVİ
Talasemi hayatın ilk 4 - 12 ayı içinde belirtilerini gösteren bir hastalıktır. Hastalığın teşhisi çocuk doğduktan sonra konulabilir yada doğmadan önce anne karnında prenatal tanı ile konulabilir. İki taşıyıcı çiftin taşıyıcı olduklarını bilmeleri hasta çocuğun doğmamasında büyük etken ve şanstır. Genelde aileler taşıyıcı olduklarını talasemi`li bir çocuk meydana getirene kadar bilmezler.Talasemi hastalığı daha çok Demir eksikliği anemisi ile karıştırıldığı için muhakkak uzman ekiplerce yapılmalıdır. Demir eksikliği anemisi tanısı konulan bi talasemi hastasına yanlış tedavi sonucu hastayı geri dönülmez yan etkilere sürükleyebilir hatta ölümüne sebebiyet verilebilir
|
 |
 |
|
 |
|
|
